原发性面神经瘤主要包括面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，临床上十分少见。其发病率约占周围性面瘫的5%以下。原发性面神经瘤可以发生于面神经从脑干到神经-肌肉接头的任何部位。Forton[1]复习世界文献报道180例，肿瘤累及乳突段58.1%，迷路段23.4%，鼓室段10.3%，也有部分位于颞骨外。原发于颅中窝及桥小脑角的更为罕见。我所近18年来共收治4例，现分析报告如下。
　　1　材料与方法
　　1.1　一般资料
　　本组共4例，其中男2例，女2例。年龄35～54岁，平均年龄40岁。面神经鞘瘤3例，其中位于桥小脑角1例、鼓室段向乳突浸润1例、乳突段1例;面神经纤维瘤1例，原发乳突段后向颅内浸润。
　　1.2　临床表现
　　主要表现为面神经麻痹。4例均有不同程度的面瘫，1例表现为突发性面瘫40余天不愈;1例为复发性面瘫(10年来出现3次面瘫，对症治疗痊愈但后遗面肌痉挛);1例先出现面肌痉挛，1年后出现渐进性面瘫;面神经纤维瘤的1例则表现为耳道肿块，曾行耳道肿块切除术及乳突治疗术，第三次手术后出现面瘫。按Portmann面肌功能评分分别为8/20～12/20(40%～60%)之间。4例均有患侧舌前2/3味觉障碍。其他还有不同程度的耳聋、耳鸣以及头晕或眩晕。
　　1.3　耳神经学检查
　　纯音测听示重度感音神经性聋2例，语言频率气导平均听阈(PTA)80～85dB;传导聋1例;听力正常1例。声导抗检查2例患侧鼓室图为A型，声反射消失;B型鼓室图1例;未查1例。脑干诱发电位(ABR)检查：1例患侧波V潜伏期延长，Ⅰ～Ⅴ波间期较对侧明显延长>0.4ms，提示蜗后病变。2例提示耳蜗病损，1例未查。前庭功能检查3例为半规管轻瘫，1例正常。
　　1.4　影像学检查
　　3例行CT检查：2例乳突、鼓室内大量软组织影，其中1例伴有脑板、内听道骨质破坏，卵圆孔扩大(后来证实为神经纤维瘤)，1例未见异常;1例行MRI检查见患侧Ⅶ、Ⅷ颅神经粗细不均匀的结节状隆起，考虑为听神经瘤。
　　2　结果
　　2.1　手术方法
　　根据肿瘤侵犯的部位采用不同的手术入路。位于桥小脑角的1例，全麻下采用乙状窦后入路，桥小脑角探查+肿物切除术，在面神经根部背侧与小脑腹侧之间发现灰红色肿物，约5mm×8mm×8mm，自面神经干上分离切除肿物，面神经完整。位于面神经乳突段的1例，局麻下经乳突入路行左面神经探查术，见面神经乳突段中部神经局限性隆起约5mm×5mm×3mm肿物，色灰白，质韧，切开神经被膜，完整剥除肿物，面神经纤维完整。位于鼓室段向乳突浸润的1例，采用全麻下右扩大的乳突治疗术+面神经肿物切除术，见中耳及乳突腔内大量肿物，侵及上鼓室及近膝状神经节处，下至乳突尖，听骨残蚀，肿物彻底切除后，于面神经上下断端置银夹做标记。术后1年，局麻下再行面神经移植术，取耳大神经与面神经断端吻合。以上3例经术后病理证实均为面神经鞘瘤。另1例面神经纤维瘤患者，由于病变范围广，3次手术后均很快复发，故全麻下行颞骨次全切除术，乳突、鼓室内大量灰红色肿物，易出血，乙状窦明显狭窄，中颅窝骨质破坏，颞骨岩部骨质疏松，面神经标志不清。肿物大部分切除后关闭术腔。
　　2.2　随访
　　3例面神经鞘瘤患者，术后随访6～8年，肿瘤无复发。面神经功能于术后2～8个月开始恢复，按Portmann面肌功能评分，分别由术前的11/20～12/20(55%～60%)到目前为14/20～19/20(70%～95%)。无面肌痉挛，听力基本同术前。1例面神经纤维瘤的患者，2年后左耳周再次隆起肿物，侵及腮腺、颧弓，同时出现剧烈头痛，视力下降，高颅压症状，患者死亡。拒行尸检。
　　3　讨论
　　3.1　病理学分类与临床
　　原发性面神经瘤主要分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，也有的学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤[2]，如何命名更好尚无定论。面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的临床表现相似，但两种肿瘤的来源绝不相同。面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与周围边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏[3]。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即神经纤维瘤病。面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的鉴别主要依靠病理诊断。一般来说原发性面神经瘤为生长缓慢的良性肿瘤，其中面神经鞘瘤极少恶变，而面神经纤维瘤则可能恶变，本组1例面神经纤维瘤经多次手术均很快复发，并出现高颅压症状，短期内死亡，其临床表现为恶性。
　　3.2　诊断及鉴别诊断
　　面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐蔽，临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内，以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹。面神经鞘瘤较常见的症状是渐进性面神经功能障碍，也可以面肌痉挛为首发症状，应注意与原发性面肌痉挛相鉴别，原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。许多学者提出若保守治疗16～20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性[4]。若面瘫自开始到全瘫超过6～12周也可排除Bell氏麻痹[5]。感音神经性耳聋、眩晕、单侧耳鸣可能是位于桥小脑角、内听道肿瘤的临床症状。对出现以上临床症状者应做耳神经学、面神经电生理学测试、面神经功能定位等检查。Neely[6]回顾分析了连续收治的32例由肿瘤所致周围性面瘫。初诊病史和体格检查首先提示第Ⅶ、Ⅷ颅神经或其它肿瘤者24例(75%)，可见认真收集、分析病史和仔细进行专科与全身体格检查为诊断这些肿瘤的重要步骤。病史和体格检查有以下任何一项特点的周期性面瘫患者都要考虑原发性或继发性面神经瘤的可能：a.进行性面瘫;b.既往史或现病史有恶性肿瘤;c.面肌抽搐;d.中耳有肿物;e.腮腺有肿物;f.眶后区痛;g.面神经某一分支麻痹。面神经电图(ENoG)检查发现不符合Bell氏麻痹特征的异常电生理测试结果也应考虑面神经瘤。颞骨高分辨CT、头颅增强CT及MRI对发现肿物的部位、侵犯范围以及制定手术方案可提供极有价值的资料。但影像学检查难以鉴别位于桥小脑角和内听道但未累及迷路段甚至更远端的面神经瘤和听神经瘤。Fagan发现偏离内听道长轴的小肿物提示面神经瘤[7]。对侵犯面神经的先天性桥小脑角与内听道胆脂瘤亦颇难在术前进行鉴别诊断[8]。对这类患者作手术探查既可肯定诊断又能达到治疗目的。
　　3.3　治疗方法
　　面神经瘤唯一有效的治疗是手术切除，早期及彻底地切除肿物是防止肿瘤扩展、复发及减少副损伤的关键。根据肿瘤侵犯的不同部位采用不同的术式，肿瘤限于乳突、鼓室段的可采用乳突或鼓室探查+肿物切除术。侵犯至内听道者需用乳突-中颅窝联合进路或乙状窦后进路的方法以求全切肿物。面神经鞘瘤起源于神经鞘，逐渐地把神经纤维挤到肿瘤周围。因而比较小的面神经鞘瘤可在手术显微镜观察下切开被膜，剥除肿物，争取保留面神经纤维[9]。本组2例采用此方法，术后获得了良好的面肌功能。如面神经瘤大，已引起完全性面瘫，手术中几乎找不到残存的面神经纤维或为面神经纤维瘤(会浸润面神经纤维)则应将肿瘤连同被损害的面神经一并切除。切除的面神经两端都要在安全范围以外，以防肿瘤复发。面神经切缘应做冰冻病理切片，确无肿瘤残留时方可行面神经吻合或移植。本组1例行Ⅱ期神经移植术，术后面肌功能大部分恢复。若患者的条件不允许作面神经端端吻合或移植，可作舌下神经-面神经吻合术[10]。需在手术显微镜下仔细对位缝合，神经对位不良或张力过大均可影响面神经功能的恢复。